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病例分享 | 显微手术切除颈髓多发血管母细胞瘤+C4-7内固定一例

华人神经脊柱时讯2018-05-30 16:10:07

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VHL综合征

VHL综合征是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称,是一种家族遗传性疾病,可存在多处病变,如中枢神经系统血管母细胞瘤、肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌等。由于该疾病累及多个脏器,导致患者症状多样,如恶性高血压、视力减退、活动障碍等,也正因为该病变范围广,所以该疾病的治疗也非常困难。





病史回顾:


2011年3月我科收治了一例VHL综合征患者,为47岁男性患者,该患者因头痛、双下肢乏力于我院查头颅MRI提示右侧小脑半球囊实性肿块伴幕上梗阻性脑积水,C5水平脊髓内结节伴脊髓空洞。腹部CT提示:肝脏、胰腺、双肾多发囊肿,双侧肾癌,腹主动脉前方、钩突内侧肿块,考虑异位嗜铬细胞瘤。入院诊断为VHL综合征。于2011年3月在我科行小脑肿瘤切除术,术后病理示:右侧小脑半球血管母细胞瘤。2011年5月于泌尿外科行“右肾囊肿去顶减压术+肾部分切除术”,术后病理示:透明细胞癌I级,2014年复查腹部CT示右肾囊肿增大,于泌尿外科再次行“右肾肿瘤剜除+右肾囊肿去顶减压术”,术后病理示:肾透明细胞癌,Ⅰ-Ⅱ级。




【术前头颅MR】



【2016年所复查头颅MR】



因“左下肢进行性乏力1月余”再次入院


 
患者详情


入院时患者右上肢肌力IV级,肌张力基本正常,左下肢肌力III级,肌张力偏高,余肌力及肌张力正常,双侧巴氏征阳性,无明显浅感觉障碍,双下肢深感觉减退,无法独立行走,靠轮椅代步。

入院查MR示:VHL综合症术后表现,C4-5、C5、C7-T1段脊髓多发肿块,考虑多发血管母细胞瘤,颈段、胸段脊髓空洞。



 
术前计划


本次手术拟将颈髓内三处病灶一并切除,因三处病灶均位于髓内,且C4-5肿瘤侵犯右侧椎间孔,因此手术难度及风险较大。而且术后将影响颈椎稳定性,因此还需做C4-7内固定。

术前完善薄层颈胸CT扫描,明确侧块、椎弓根大小,以及肿瘤与椎间孔的关系。


▼ 术前影像学资料







 
术中影像资料

于2016年12月28日行手术治疗,术中在神经电生理监测之下完整切除了颈胸段及累计椎间孔的所有病灶,术后病理确认为血管母细胞瘤。


▼ 术中C臂机所示影像




 
术后复查


术后CT示C4-7内固定在位满意,患者恢复较好,右上肢肌力IV级,左下肢肌力IV级,其余肢体肌力正常,深感觉障碍较前改善,切口一期愈合,无脑脊液漏,可独自站立,顺利出院。


▼ 术后所复查影像学资料











手术体会

1、切除髓内血管母细胞瘤时应沿肿瘤与脊髓间界面整块切除。

2、一般先处理肿瘤供血动脉,后切断主要回流静脉。

3、术中应减小双极电凝功率,局部冲水降温,防止脊髓热损伤。

4、尽量避免脊髓过度牵拉造成损伤。

5、由于肿瘤侵犯椎间孔,因此手术时应先磨除受侵犯椎间孔处上下关节突,充分暴露椎间孔,以便能完整切除髓内及椎间孔处肿瘤。

6、术中电生理监测SSEP、MEP能及时了解手术操作对脊髓及神经功能的影响,可有效保护脊髓功能。

7、术后则应佩戴颈托,防止颈部过度活动。

8、术后若发现脑脊液漏,应早期行腰穿持续外引流,防止颅内感染的发生。

9、术前行肿瘤血管栓塞能有效减少术中出血。





陆小明

江苏省人民医院神经外科主任医师

南医大副教授,硕士生导师。2015年江苏省“六大人才高峰”高层次人才,中国卒中学会重症脑血管病分会委员,江苏省医学会神经外科分会委员,南京市医学会神经外科分会委员,北美脊柱协会(NASS)会员。2015年起担任北京大学南京医药卫生校友会理事。近年主持省级课题2项,参与国自然课题3项,发表SCI论文3篇(第一作者),获江苏省卫生厅新技术引进二等奖1项(排名第一)。参编教材3部,培养研究生6名。




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