【答案公布】"医"站到底3：心衰的少见病因，你答对了吗？

【单选题】患者，63岁，女性，活动后气短7个月，下肢水肿4个月；BP 100/66 mmHg，HR 88 bpm，SPO₂ 96%；胸部CT提示双侧胸腔积液，肺内未见明显异常；心电图：窦性心律，肢体导联低电压；超声心动图：左室壁12 mm，左室舒张末内径47 mm，EF 58%；少量心包积液N末端B型利钠肽原（NT-pro-BNP）2367 pg/ml 。该患者最可能的诊断是

A．缩窄性心包炎所致心衰

B．肥厚型心肌病所致心衰

C．限制型心肌病所致心衰

D．浸润性心肌病所致心衰

答案：D

难度：★★★★★

解析：患者表现为活动耐量下降、下肢水肿，除心衰外，还需要与慢性阻塞性肺部疾病、肺间质病变、肺栓塞等肺部疾病相鉴别。根据胸部CT、超声心电图及NT-proBNP的结果，提示肺部疾病可能性较小。

临床表现、实验室检查均提示，心衰可能性大，然而患者的超声心动图显示左室不大，射血分数正常，室壁轻度增厚，这似乎与临床表现不符合（根据临床表现，患者或更应该是左心扩大伴射血分数减低）。高血压、主动脉瓣狭窄和肥厚型心肌病等可导致左室肥厚，但上述原因导致的左室肥厚，在射血分数正常时均不会出现如此显著的心衰。

导致心衰发生的心肌病变通常见于扩张型心肌病；而心室腔无明显增大、室壁增厚同时左室射血分数正常导致的心衰可以见于一些特殊的心肌病如限制型心肌病、浸润性心肌病以及心包疾病（缩窄性心包炎）。这些疾病可以导致左右心室充盈受限，因此静脉系统血液无法充分回流至右心（导致外周水肿、浆膜腔积液），左室末舒张末压力升高（导致肺淤血）。

患者常规超声心动图发现左室射血分数正常而室壁轻度增厚，此时应该重点检查左室舒张功能，必要时进行右心导管测量静脉压、心排血量来明确心衰。针对可能的病因，要结合心电图，如果是高血压、肥厚型心肌病等所致的左室肥厚，心电图应该有左室高电压伴复极异常表现。本例患者心电图显示为肢体导联低电压，因此要考虑浸润性心肌病（如淀粉样无电传导性物质沉积）可能。