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【三甲读片】多个脑室弥漫性病变,你能想到什么病?

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来源:影享国际

作者:李晓璐

01
临床病史

62岁,男性。
主诉:头晕、恶心1年,呕吐、低热2周。
现病史:1年前因头晕、恶心外院检查发现三脑室、双侧侧脑室内多发占位。PET-CT提示恶性可能。中医治疗4个月,其后未行进一步治疗。2周前,患者头晕加重,并呕吐数次。近2周患者偶有体温偏高,37.5℃左右。无肢体抽搐、肢体活动障碍。入院后诉双下肢乏力,小便失禁一次。
既往史:(-)。
查体:T 36.8℃;P 88次/分;R 17次/分;BP 130/85mmHg;心肺腹(-);神经系统专科检查示神清,精神一般,言语回答稍迟缓,记忆力、定向力下降,行走不稳,余(-)。

02
影像检查


T2WI矢状位



T1WI横断位

DWI横断位


T1WI+C 增强扫描横断位


T2WI/FLAIR横断位

03
解读
1. 下列对该病例的影像特征不正确的是:
A. 脑室室管膜弥漫软组织影增厚
B. T1WI呈等低信号
C. T2WI呈稍高信号
D. 病变周围水肿明显
E. 病变周围水肿不明显
F. 增强扫描中度均匀强化

答案:E
MRI显示双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫软组织影增厚,T1WI呈等低信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈稍高信号,增强扫描强化较均匀,病变周围水肿明显,占位效应相对不明显。


2. 最可能的诊断为:
A. 淋巴瘤
B. 室管膜瘤
C. 脉络丛状瘤
D. 转移瘤
E. 巨细胞星形细胞瘤
F. 多形性胶质母细胞瘤

答案:A
病变位于侧脑室、三脑室室管膜,其弥漫性生长方式并非室管膜瘤和脉络丛状瘤的典型表现,首先考虑淋巴瘤,除此之外,还需与以下疾病鉴别:①肺癌(尤其小细胞肺癌)、黑色素瘤、乳腺癌等恶性肿瘤发生室管膜下肿瘤播散;②胶质瘤等发生室管膜下种植;③髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等发生室管膜种植。该患者为老年男性,病程1年,既往PET未发现其他部位恶性肿瘤证据,影像学提示病变占位效应相对不明显,未见到定位于脑实质内的肿物,故首先考虑淋巴瘤。



04
诊断

术中所见:进入侧脑室后,可见肿瘤,位于三脑室及双侧侧脑室壁,弥漫生长,主体结构在左丘脑枕,约4×3×2.5cm,灰黄色,边界不清,血供一般。
术后病理:(第三脑室肿物)弥漫性大B细胞淋巴瘤(non-GCB型),伴退变坏死,局部见多核瘤巨细胞。免疫组化结果显示:AE1/AE3(-), LCA(3+), CD20(3+), CD79α(3+), PAX5(3+), MUM1(2+), BCL2(3+), BCL6(+), CD10(-), S100(+), ALK(-), CD15(-), CD3(-), CD30(-), CD4(-), CD5(3+), Ki-67(+60%)。

05
讨论

中枢神经系统淋巴瘤多发生于幕上(60%-80%),以额、颞、顶叶常见,深部灰质核团常受累,病变群集于脑室周围、灰白质交界处,常累及并横过胼胝体,常毗邻室管膜表面,沿室管膜蔓延,可累及软脑膜或硬脑膜(更常见于继发性淋巴瘤)。肿瘤形态多样,可单发或多发,可呈边界清楚生长或浸润性生长。平扫CT典型病例呈高密度,也可呈等密度,增强CT多呈中度、均匀性强化。MRI表现为T1WI均质低信号,T2WI呈均匀等/低信号,DWI可见弥散受限,增强扫描呈显著均匀强化,MRS显示NAA峰减低,Cho峰升高。上述影像学特点可因还则会免疫状态不同而变化,免疫力低下者,可伴有中心性出血、坏死改变。
本例主要表现为双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫性病变,累及软脑膜,MR信号特点符合淋巴瘤的典型表现,病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。


总结

中枢神经系统原发淋巴瘤,为CNS少见肿瘤。中枢神经系统淋巴瘤多发生于幕上(60%-80%),以额、颞、顶叶常见,深部灰质核团常受累,病变群集于脑室周围、灰白质交界处,常累及并横过胼胝体,常毗邻室管膜表面,沿室管膜蔓延,可累及软脑膜或硬脑膜(更常见于继发性淋巴瘤)。肿瘤形态多样,可单发或多发,可呈边界清楚生长或浸润性生长。平扫CT典型病例呈高密度,也可呈等密度,增强CT多呈中度、均匀性强化。MRI表现为T1WI均质低信号,T2WI呈均匀等/低信号,DWI可见弥散受限,增强扫描呈显著均匀强化,MRS显示NAA峰减低,Cho峰升高。上述影像学特点可因还则会免疫状态不同而变化,免疫力低下者,可伴有中心性出血、坏死改变。
本例主要表现为双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫性病变,累及软脑膜,MR信号特点符合淋巴瘤的典型表现,病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。


作者简介:李晓璐,医学博士,2014年毕业于北京协和医学院,现为中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科住院医师。

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