2017年APCM-ISPD暨中华医学会肾脏病学分会血液净化论坛 系列回顾（三）

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《包裹性腹膜硬化症的诊断与治疗》

包裹性腹膜硬化症（EPS）是长期腹膜透析（PD）患者可能发生的、少见的严重并发症，一旦发生，预后差，死亡率高约50%，通常在诊断12个月内死亡。临床上早期可无明显症状，随着腹膜进行性纤维样增厚，导致肠包裹，会出现部分或完全性肠梗阻。近年来，世界各国陆续有关于EPS的报道，但在我国EPS尚未被大家广泛认识，未见相关报道。

在这次会议上，EPS成为各国专家关注的热点问题。开幕式上，国际腹膜透析学会（ISPD）主席Isaac Teitelbaum教授在介绍PD领域的研究时，提到了目前正在进行的PD-CRAFT研究，这是一项由英国的Simon Davies教授主持的、关于EPS的临床和遗传危险因素的研究。在EPS的专题环节，来自日本和新西兰的学者分别介绍了EPS的发生率、转归及预防。

2017年3月24日上午，来自北京大学人民医院肾内科的赵慧萍副教授做了题为《EPS的诊断与治疗》的发言。赵慧萍医生以本中心近期确诊的一例PD 18年后发生EPS的病例为切入点，结合病例介绍了EPS的流行病学进展、发病机制，以及诊断、治疗进展及预防。

EPS的流行病学：来自世界各国的数据显示，EPS的发病率在0.7%~4.3%，其发生风险随PD时间延长而增加，而年轻患者(特别是<50岁)及较长腹透时间（特别是>4年）是EPS的独立预测因素。虽然EPS并不常见，但预后极差、死亡率极高，文献报道EPS的死亡率为25.8~57.1%，通常在诊断后12个月内死亡。

EPS的发病机制：尚不明确，当前较为公认的可能机制是“二次打击学说”。研究显示，EPS的发生具有遗传倾向性。PD患者发生EPS的危险因素包括：长期腹透、突然中断腹透、器官移植、腹膜炎、非生物相容性腹膜透析液（低pH值、高葡萄糖浓度）、超滤衰竭、年轻患者、暴露于腹透管消毒剂（氯己定）等。

EPS的临床表现：多呈慢性、隐匿性发生，早期通常不易被识别，肠梗阻是基本的诊断特征。诊断前一段时间经常出现腹部主诉：恶心、排便改变、排便困难，可能伴有炎症标记物的水平升高，或血性腹透液（7%-50%）。胃肠道症状可逐渐进展至严重腹痛、呕吐、厌食、营养不良、体重减轻、出现腹部包块。其它表现可有无菌性、难治或再发性PD相关腹膜炎。有学者根据EPS的临床和病理特点将其分为四期（无症状期、炎症期、进展期或包裹期、梗阻期），并建议根据临床分期尽早采取干预措施。

EPS的诊断：EPS早期缺乏可靠的预测性检测方法。尚无诊断EPS的腹透引流液或血液中的特异标记物。腹膜转运特性的改变不能用于诊断EPS。在影像学检查方面，计算机断层（CT）扫描因其应用广泛且重复性最好、诊断价值最高，被推荐为首选的检查方法。EPS公认的CT特征包括：腹膜钙化、肠壁增厚、肠粘连和肠管扩张。EPS无特征性的组织学改变。剖腹手术或腹腔镜手术是确诊EPS的唯一方法，可以肉眼观察到EPS的特征性表现。

EPS的治疗：一旦诊断EPS，多数学者认为，应该停止PD，转为血液透析。终止PD后，是拔除腹透管，还是保留腹透管在原位以进行规律腹腔灌洗，二者对于EPS的进展是利还是弊，目前还存在争议。EPS的药物治疗包括糖皮质激素、他莫昔芬和免疫抑制剂，关于这些药物治疗EPS的价值尚无定论。近年来一些病例报道或对照研究指出，他莫昔芬可能改善EPS患者的预后，逐渐缓解症状，降低死亡率。外科手术--肠粘连松解术在EPS治疗中具有重要和确定的地位，手术需由经验丰富的医生进行，术后有较高的症状缓解率和生存率，96%的患者可恢复肠道功能。其它治疗还包括适时给予全胃肠外营养支持治疗。

综上，随着长程PD患者的增加，EPS的发生风险增加。当长程PD的患者反复发生肠梗阻、肠道症状或血性腹透液时，医生应给予高度重视，要警惕EPS的发生，并行相关检查，尽早诊断并积极治疗，以改善患者预后。EPS在国内PD患者中的发生情况需通过大样本、多中心的临床研究予以证实。肾科医生需认识到EPS的严重性，避免可能的危险因素。早期发现EPS并及时干预可能是改善长程PD患者预后的重要策略之一。

撰稿：北京大学人民医院肾内科 赵慧萍

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