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聚“脊”汇“神” | 陆小明病例分享:巨大椎旁占位切除+颈胸联合内固定一例

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骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrousdysplasia of bone, FDB), 是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则病变所代替的骨纤维性疾病,也是一种先天性非遗传性疾病。临床上以四肢骨多见,累及脊柱者鲜有记载,广泛的脊柱病变更是罕见。该病药物治疗通常无效,因此手术治疗骨纤维异常增生具有非常重要的意义:一方面切除病变组织可以改善已有的临床症状,另一方面可以在某种程度上延缓疾病的进一步发展。



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2016年10月我科收治了一例骨纤维异常增生患者,该患者为48岁男性,因“双下肢麻木10余天,行走困难3天”于我科就诊,患者约十天前无明显诱因出现双下肢膝关节以下麻木感,无其余不适,约三天前出现行走困难,需轮椅辅助行走,麻木感亦明显加重,二便失禁。患者双上肢肌力正常,左下肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅲ-级。患者三年前曾行椎管肿瘤切除术,术中快速病理:神经鞘瘤,术后病理:不排除骨纤维结构不良。本次影像学检查结果:椎管占位术后;C7-T2椎体及附件区、左侧椎间孔及左侧第2后肋骨质广泛破坏,考虑肿瘤复发可能。结果病史及影像学检查,初步诊断为复发性椎管内外肿瘤,骨纤维异常增生综合症?  


术前

影像学资料

以下为本次影像学资料,可见C7-T2广泛的骨质破坏,伴不同程度的脊髓受压。


术前

考虑

1、肿瘤巨大,左侧C7横突,左侧T1-2横突、棘突、椎板、肋骨头、椎弓根及脊椎体均受侵犯,应如何切除;

2、充分椎管解压;

3、T1、T2椎体部分破坏,如何内固定;

4、因颈胸交界区解剖原因,钛棒塑形较困难;

5、手术复杂,耗时长,术中出血、术后感染、脑脊液漏可能;

6、术后辅助外固定。

手术

情况

术前完善薄层颈胸CT扫描,明确侧块、椎弓根大小,病变所侵犯椎体及肋骨的范围,术中置神经电生理监测,分块切除肿瘤组织,并置C5、C6侧块、T3两侧椎弓根及T2右侧椎弓根螺钉,钛棒塑形固定,术程顺利。术后病理结果为骨纤维异常增殖症伴有纤维瘤病样生长方式。


术后

影像学资料

术后CT示C5-T3内固定在位满意。



术后

患者情况

术后患者恢复良好,双下肢麻木感有了明显的好转,双上肢肌力正常,双下肢肌力IV级,切口一期愈合,顺利出院。


手术

体会

1、术中需暴露充分,对解剖要熟悉;

2、胸椎椎弓根有时较小,术前需仔细阅读CT骨窗片并作相关测量,手术中必要时可使用探子探查椎弓根内壁,以利于安全置钉;

3、颈胸椎钛棒塑形及螺钉固定较困难,需足够耐心;

4、本例病灶位于硬脊膜外压迫脊髓,术中应避免损伤硬脊膜,防止术后脑脊液漏,如有损伤,应仔细修补;若术后出现脑脊液漏,可行腰椎穿刺持续引流5-7天;

5、术中应常规进行神经电生理监测,有利于保护神经功能。




陆小明

江苏省人民医院神经外科副主任,南医大副教授,硕士生导师。2015年江苏省“六大人才高峰”高层次人才,中国卒中学会重症脑血管病分会委员,江苏省医学会神经外科分会委员,江苏省医学会神经外科分会脊髓脊柱专业组副组长,南京市医学会神经外科分会委员,北美脊柱协会(NASS)会员,中国神经脊柱学会(CNSA)会员。2015年起担任北京大学南京医药卫生校友会理事。2016年美国佛罗里达大学神经外科中心访问学者,专攻神经脊柱疾病的外科治疗。近年主持省级课题2项,参与国自然课题3项,发表SCI论文3篇(第一作者),获江苏省卫生厅新技术引进二等奖1项(排名第一)。参编教材3部,培养研究生6名。



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