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【头条】婴儿期双眼先天性白内障的规范化治疗与疗效评价

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摘要 


综述目的  婴儿期双眼先天性白内障是严重危害婴幼儿视力的致盲性眼病。目前文献报告的手术方式及相关治疗不统一。

  

综述方法  对近期与婴儿期双眼先天性白内障治疗和随访的相关文献进行检索与回顾,并结合我院对其诊治的实际疗效观察,总结该病的系统性治疗方法。

  

最新进展  早期发现并规范化系统治疗是使患儿重获接近正常视功能的唯一方法。“早期白内障摘除-屈光矫正和弱视训练-二期人工晶状体植入-长期随访观察”是综合目前国内外大量临床观察研究后所形成的较为理想的系统性治疗方案。

  

总结  虽然有关手术时机、方法、术式和人工晶状体选择等问题仍存在争议,但这一治疗的总体思路非常值得广大儿童眼病医师关注和重视。

  

【关键词】 婴儿;先天性白内障;规范化治疗;疗效;人工晶状体;弱视


引言


婴儿期是人类视觉的快速发育阶段[1]。在此期间,先天性白内障等严重的晶状体混浊将导致形觉剥夺性弱视[2]。因此,婴儿期先天性白内障患儿需要尽早通过手术去除混浊的晶状体,避免形觉剥夺性弱视的发生和发展,以期获得良好的视功能[3,4]。但即使在术后进行积极的弱视治疗,其视力预后往往也不尽如人意[5]。目前国内外相关文献报告的临床研究中,研究对象患儿年龄跨度通常较大,或主要以幼儿期及以上年龄病例为主,且很少针对低龄[5-7],尤其是婴儿期先天性白内障者。此外,手术方式及相关治疗不统一[8-10],造成不同研究中先天性白内障的疗效结果差别很大,难于进行比较和借鉴。本文旨在综合目前国内外对婴儿期双眼先天性白内障治疗和随访的主流观点,并结合我院开展婴儿期双眼先天性白内障诊治的实际疗效观察,对该病的系统性治疗进行综述。


行手术治疗患儿的选择


并非全部先天性白内障患儿均需要接受治疗。对晶状体内混浊部分最长径小于3 mm,混浊位于晶状体周边部的先天性白内障,可不予治疗,但需定期进行视功能评估[11]。需要接受积极手术治疗的先天性白内障包括晶状体完全混浊、视轴区晶状体核或后极部致密混浊超过3 mm范围的类型[12],且要排除眼部其他合并症(如先天性青光眼、原始玻璃体增生、小角膜、早产儿视网膜病变)。

此外,所有患儿在术前均要接受麻醉评估,在患儿全身情况符合全身麻醉要求时尽快安排手术。


白内障摘除手术时机的选择


在婴儿早期(出生后1~6个月),视网膜暴露于光线下,其发育还在持续进行,出生后2个月开始有注视能力,此阶段也是视功能发育的敏感期。若在此阶段视网膜没有得到足够的光线刺激,将导致形觉剥夺性弱视,这是先天性白内障患儿视力预后不佳的根本原因[13]。因此,对有手术指征的先天性白内障进行早期诊断和早期手术治疗是提高患儿视功能预后的关键,单眼白内障者的手术时机不晚于出生后6周,双眼白内障者不超过出生后10周[14-16]。


Lambert等[17]观察了43例手术年龄<9个月的双眼严重先天性白内障患儿的视力结果,随访4~5年60%的患儿视力好于0.5,结果还显示患儿手术年龄越大其视力预后越差。我院眼科观察并总结了2002年至2008年期间于我院接受双眼先天性白内障手术治疗的31例患儿共62只眼,其中男性19例,女性12例,手术时年龄为0.5~11个月,平均(3.25±2.22)个月,术后随访3.0~8.5年,平均(4.74±1.35)年。至末次复诊时,62只眼中最佳矫正视力≥0.3的共37只眼,占59.68%。其中最佳矫正视力<0.1的有1只眼(1.6%);≥0.1且<0.3共24只眼(38.7%);≥0.3且<0.5的共26只眼(41.9%);≥0.5的共11只眼(17.7%)。双眼最佳矫正视力≥0.3共27例,占87.1%。其中≥0.1且<0.3者4例(12.9%);≥0.3且<0.5者19例(61.3%);≥0.5者8例(25.8%)。总体脱盲率100%,脱残率87.1%。此外我院还发现,末次随访时的双眼最佳矫正视力与术后随访时间存在正相关关系,即随着患儿年龄增大,双眼最佳矫正视力也在逐渐提高(见图1)。随访周期6年(年龄在6岁以上)以上者共6例视力均好于0.3,脱残率100%[18]。



先天性白内障摘除的手术方法


婴幼儿白内障的术后合并症显著高于成人白内障,并且具有明显区别于成人白内障的特征,如白内障术后色素膜炎症严重易导致虹膜粘连,残留的晶状体上皮细胞增生活跃易出现视轴区混浊,以及术后远期青光眼发生率高等[19-21]。这些临床现象使得眼科界长期以来一直在探索婴幼儿白内障手术技术特点,以期减少上述并发症的发生,并逐渐形成了比较一致的观点,即对于婴幼儿期先天性白内障患儿,应采用白内障摘除联合中央区后囊和前部玻璃体切除术[6,14,22,23]。手术建议采用微小切口白内障切除手术[13],仅利用玻璃体切割头完成前后晶状体囊膜的环形切除、皮质吸出及前部玻璃体切除等手术步骤, 切口小(1.5~2.0 mm)、出入器械次数少并可获得完整的环形前囊和后囊切开口,为二期囊袋重建及人工晶状体(IOL)的囊袋内固定奠定了基础。前囊口直径大于后囊口的手术方式可以将残留的晶状体上皮细胞包裹在前后囊形成的闭合囊袋内,对预防术后由于晶状体上皮细胞眼内播散造成的眼内反应性炎症、继发性高眼压、囊膜混浊机化和视轴区混浊有重要意义[19,24-26]。


白内障摘除术后视轴区混浊和继发性高眼压是常见并发症,通常与色素膜反应性炎症严重、没有充分活动瞳孔相关[22,25,27,28]。提示对此类白内障手术患儿应加强术后炎症控制,尤其需积极散瞳,以尽可能减少瞳孔膜闭或虹膜粘连的发生。对术后短期内由于瞳孔区渗出膜形成,造成视轴遮挡的,可行瞳孔区渗出膜切除和前部玻璃体再切除。对术后较长时间后由于残留皮质暴露于瞳孔区而造成后囊膜混浊机化的,可行双眼同期增生皮质吸出、囊袋重建及后房型IOL植入术[26,29]。对由于瞳孔区渗出膜形成而导致瞳孔阻滞引起继发性高眼压的患儿,可行前房穿刺瞳孔膜划开术。


先天性白内障摘除术后的屈光矫正、弱视训练与随访


白内障摘除手术只是先天性白内障系统性治疗的第一步。在白内障摘除术后,患眼处于无晶状体眼的高度远视状态,若不对其进行屈光矫正和弱视训练,患眼会因此发生屈光不正性弱视,进而仍然不能获得应有的视功能[30]。

屈光度测量需要在术后尽早(通常于1周内)完成,且需要使用阿托品充分散瞳后进行[31]。由于此阶段患儿尚不能配合视力检查,因此屈光度测量可安排在患儿术后首次复诊时于吸入麻醉下使用手持式自动验光仪和(或)视网膜镜检影进行。虽然IOL可带来更好的视觉质量且几乎不用更换和特殊护理,是白内障摘除术后无晶状体眼的理想屈光矫正方式。但对年龄过小的患儿而言,IOL植入很可能伴随继发性青光眼、角膜内皮失代偿、晶状体囊膜机化混浊等一系列并发症,,这些并发症也将成为致盲的罪魁祸首[19-21,25]。因此传统框架眼镜[31]和角膜接触镜[27,32,33]是白内障摘除术后最为常用的屈光矫正手段。具体屈光矫正方式可依据患儿的医疗条件和家庭因素进行选择,但无论使用何种方式,均需反复告知家长佩戴屈光矫正装置的必要性和重要性,并要求患儿能持续坚持佩戴。


在屈光矫正的基础上尽早进行红光闪烁仪治疗,2~3岁时开始进行精细目力训练以提高眼-脑-手协调能力[30,34]。在随访过程中,若发现患儿双眼视力不平衡时,进行较好视力眼的单眼遮盖:小于1岁者给予每天0.5~1 h的短时遮盖;1岁至2岁患儿每天遮盖2~3 h;大于2岁者隔天遮盖。


通常,未满1周岁的患儿应于白内障摘除术后每3个月复查1次,满1周岁后每6个月复查1次。每次复诊时的眼科检查项目包括单眼最佳矫正视力、双眼最佳矫正视力、眼压、眼位,散大瞳孔后行检影验光及眼前节和眼底检查。小于3岁患儿行条栅视力测量,3岁之后开始让家长教患儿对儿童视力表的认知,之后进行常规Snellen视力检查。对术后早期尚不能配合检查的患儿可采用前述的吸入麻醉下眼部检查的方式。


二期IOL植入的时机选择


由于过早进行二期IOL植入将造成上述多种致盲性并发症,且植入时间越早则该类并发症越容易发生,因此目前二期IOL植入的时机仍存在争议。有学者认为IOL二期植入应遵循“越晚越好”的原则,甚至可于患儿成年之后再进行,而也有学者通过病例系列研究观察认为,早期植入IOL完全是安全可行的[35,36],因此在全身条件允许的情况下尽早进行。但大多数学者普遍接受的观点是,二期IOL植入需要在患儿至少2岁之后再进行更为安全[14,31,37]。需要强调的是,患儿的成长不单是身体的发育和生理功能的完善,还会伴随心理、自我认识和社会角色认知等因素的发育。刚刚步入小型社会(幼儿园、邻居的孩子等)但必须每日佩戴眼镜并接受弱视训练的患儿往往会产生自卑感,甚至变得孤立并产生交际障碍。因此我院眼科所采用的标准为:年龄大于2岁、一年内屈光度变化≤1.0 D、患儿不能配合戴镜、视轴区混浊、斜视或眼球震颤不需手术治疗、无青光眼。


依此标准,我院眼科观察了自2012年至2014年间29例婴儿期双眼先天性白内障患儿共58只眼二期IOL植入前后单眼最佳矫正视力的变化。29例患儿中男性22例,女性7例,白内障摘除手术年龄为(3.26±2.07)个月(1~10个月),二期IOL植入时年龄为(4.79±1.38)岁(2.5~7岁),期间间隔(4.28±1.33)年(3~7年)。结果显示,二期IOL植入术前1周和术后3个月时患儿单眼最佳矫正视力分别为(0.790±0.422)最小分辨角对数(LogMAR)和(0.570±0.307)LogMAR,其二者间存在显著统计学差异(见图2)。此外,二期IOL植入术前1周和术后3个月时单眼最佳矫正视力间存在显著的正相关关系,即术前视力越好的眼在术后也越容易获得更好的视力(见图3)。至术后3个月时,全部患眼均未出现高眼压和明显的炎症反应,眼底检查大致正常。这充分表明,对已行双眼先天性白内障摘除处于无晶状体状态的患儿,在全身及眼局部条件允许的条件下应尽早行二期IOL植入,以进一步促进视力提高和视觉发育。



二期IOL植入


二期IOL植入仍需要在全身麻醉下双眼同时进行。术前需要对患儿进行麻醉评估,在患儿全身情况符合全身麻醉要求时安排手术。


三片式可折叠疏水IOL为先天性白内障术后无晶状体眼患儿的理想IOL类型[14]。三片式结构可以保证IOL在后囊膜缺损的囊袋内获得更有力的支撑,而疏水材料则可防止由于术后炎症反应造成IOL混浊和钙质沉积,减少日后更换IOL的可能性[38]。


IOL植入位置的首选为囊袋内植入[39-41],在囊袋无法打开或后囊膜缺损较大预计无法承载IOL时可选择睫状沟植入[42]。在植入IOL前要先使用人工晶体调位钩打开闭合的囊袋,并尽量清除囊袋内的残留或增生皮质,对发生在囊口的环形机化可用撕囊镊撕除。再次使用玻璃体切割头进行前部玻璃体切割也是很有必要的,因其可显著减少由于后囊膜缺损造成的相关并发症发生风险[42]。

术后仍需糖皮质激素类药物抗炎并联合复方托吡卡胺散瞳1个月。切口缝线在术后第1次全身麻醉下眼检查时拆除。


二期IOL植入术后的治疗与随访


虽然二期IOL植入术后,先天性白内障患儿的患眼重获了全部的屈光元件,但此时患儿仍处于生长发育的快速时期,眼轴和角膜曲率等影响屈光状态的生物测量参数也依然会不断变化。虽然可根据二期IOL植入时患儿的年龄预留生理性远视度数,但这仍然不能完全解决日后发生的近视漂移现象[43]。现有的先天性白内障术后长期随访相关研究的结果也大致如是[44-46]。


(其余内容略)。


本文作者为  北京大学人民医院眼科,

苗恒  鲍永珍*,本文已发表在《眼科学大查房》上。


(《眼科学大查房》原创作品,未经书面授权,其他公众号及网站等禁止转载。任何投诉、建议、投稿等事宜,请申请加微信号EBC0003为好友进行沟通!)


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