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【享•病例】第58期:左肾占位1例(解读篇)

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04
解读
该患者最可能的诊断结果是?
A. 肾透明细胞癌
B. 肾血管外皮瘤
C. 肾嫌色细胞癌
D. 肾血管平滑肌脂肪瘤
答案:B

肾血管外皮瘤少见,CT呈不均匀低密度,中心密度常更低,约20%的病灶有钙化,动态扫描表现为类似血管的“早进晚出”和渐进性强化,环形强化,,“靶征” “包膜回缩征”,T1WI低信号,T2WI可见“靶征”,,以上征象应想到血管外皮瘤可能。
鉴别诊断:
肾透明细胞癌,CT上边界不清,密度不均,多为低密度或混杂密度,可有出血坏死囊变,少量可见钙化, “快进快出”,MRI可见T 1等/等低信号,T2混杂高/稍高/稍低信号;部分可见可见假包膜;呈T1WI、T2WI环绕肿块低信号, 假包膜为低度恶性肾癌可靠的征象。
血管平滑肌脂肪瘤,肾脏最常见的良性肿瘤,可有腰部不适血尿等症状,典型表现病变中存在脂肪组织,CT为脂肪密度,MR抑脂/非抑脂,inphase/outphase信号衰减明显,增强扫描脂肪成分无明显强化,平滑肌、血管组织强化明显,且呈渐进性和延迟强化多见。
肾嫌色细胞癌,属于少血供肿瘤,边界清,CT平扫呈等、低或高密度,增强”缓慢升高“呈轻至中度强化,增强前后密度均匀,钙化较多见,可有囊变、囊变及坏死,MRI信号较均匀,在T2多呈等、稍低信号,T2WI上可以观察到肿瘤周边低信号的假包膜,,(同嗜酸性细胞瘤)T1、T2Wl均呈低信号。


05
诊断

病理:
左肾切除标本,肾组织中可见肿瘤浸润,肿瘤细胞圆形及卵圆形,呈片状分布,可见核分裂像(5个/10HPF),其中伴有多分数分枝状血管成分。
免疫组化染色结果:CK(-),EMA(局灶+),Vimentin(+),CD10 (-) ,CK5/6 (-) ,p63 (-),Ki-67(25%+),CgA (-),syn (-),CD56 (-),CD34 (+),CD31 (血管+),S-100 (-),结合临床病史,符合血管外皮瘤。

06
讨论

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)一种少见的来源于间叶组织,发生于血管Zimmermann外皮细胞的血管源性肿瘤,约占血管肿瘤的1%,分为良性血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤,组织学上无明显界限,可呈侵袭性生长,远处转移多见或多处原发尚有争议。性别无差异,男性略多于女性。任何年龄均可发生,以青壮年多见,50岁为高峰。其发生与毛细血管之后的微静脉有关,故全身各部位都有发病的可能。好发于四肢、头颈、腹腔等原发于颅内的脑膜部最为常见,腹腔内肝脏原发及转移比较多见;较少发生于泌尿系统,不论是原发还是转移均罕见于肾,相对生长缓慢,多呈无痛性生长,症状多为继发症状,不易被及时发现,早期诊断困难,多为术后病理诊断。
影像表现分为两种类型:小肿块型(肿块直径<4 cm)肿块规则,密度 均匀,边缘清楚,多数在查体时发现。大肿块型(肿块直径≥4 cm)肿块多不规则,密度因坏死而不均,边缘多欠清晰。信号和密度较不均匀,多为等/稍低密度软组织肿块,等T1混杂等/长T2 信号。血管流空征象,瘤内或瘤外可见异常强化的扭曲肿瘤血管。(特征性)钙化少见。肿瘤较大时常有坏死和囊变。可能有多发的特点。肿瘤外多有富有血管的假包膜?(意见不一致)。增强:实性成分进行性延迟强化,强化程度超过平扫一倍以上。
病例特点:血供丰富,有不等量扩张的血管腔,多有薄层富含血管假包膜,镜下肿瘤富含血管,常伴出血和囊性变,核仁明显,核分裂象多见,免疫组化中波形蛋白(Vimentin) (+) 、 CD34(+)呈阳性反应。









作者简介:霍天龙,北京大学人民医院放射科副主任医师,医学博士,专业方向为体部及骨关节影像诊断。









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