【一文读懂】Mirizzi综合征

Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。当时发现，该病有如下特点：

（1） 存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；

（2） 胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；

（3） 结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；

（4） 经常表现为复发性胆管炎；

（5） 胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。

（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。

（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。在严重的病人，可以出现胆囊致肝总管的内瘘。

发病人群常见于胆囊结石的中老年患者，此类患者，胆囊结石的病程较长且在临床上可反复出现发作性胆绞痛，可合并有发烧、皮肤巩膜黄染、尿色增深等胆管炎症的表现。另外，在症状发作间期可有右上腹部不适，隐痛或者消化不良等症状。当然，患者合并炎症时，可出现梗阻性黄疸，或者结石压迫导致的肝总管的过度狭窄，在这种情况下，梗阻性黄疸往往不会出现波动。此外，患者在急性症状发作期体格检查时可以发现右上腹部有较明显的压痛，可伴有肌紧张、肝区出现扣击痛的情况。

根据Mirizzi综合征的病变及累及范围不同，临床上将其分为Ⅳ级：

Ⅰ型，临床上最为常见，即胆囊颈部或者胆囊管内有结石嵌顿，并且压迫胆总管，造成肝总管部分狭窄；

Ⅱ型，因结石嵌顿而使胆总管前壁或后壁侵蚀，造成胆囊胆管瘘，但瘘口小于胆总管周径的1/3；

Ⅲ型，胆囊胆管瘘口大于胆总管周径的1/3，但不超过2/3；

Ⅳ型，最严重，胆囊胆管瘘环形破坏了整个胆总管壁，这种情况下，患者黄疸往往较为严重而且不易消退。

临床发现，胆囊结石病史长，并且有反复发作的绞痛、梗阻性黄疸时，不但要警惕胆囊结石合并胆总管结石形成，而且还要注意是否有Mirizzi综合征，有临床资料表明，Mirizzi综合征在手术前目前还是比较困难。据报道，手术前确诊者不到20%。因此，提高对本病的认识，并且进行有效的影像学检查是诊断本综合征的重要方法。当前，临床上常用的诊断方法有B超、CT、ERCP及MRCP等。

Ⅰ型，胆囊切除（腹腔镜胆囊切除术）

对于Ⅰ型Mirizzi综合征患者，大多数情况下，进行胆囊切除术即可。目前，腹腔镜微创操作技术得到广泛开展，临床上也试行了腹腔镜胆囊切除术治疗Mirizzi综合征Ⅰ型的尝试，取得了良好效果，但进行腹腔镜胆囊切除术时，与正常情况下进行的手术有一些差别，也就是胆囊解剖从底部开始。

那么，对于Ⅰ型Mirizzi综合征患者胆管没有内瘘形成，一般取出结石以后，受压的肝总管既能复原。由于解剖变异加上反复的炎症和炎症粘连，往往在手术当中，解剖较为困难。为了避免肝总管、胆总管的横断性损伤，有时可以根据实际情况，进行胆囊颈部保留的胆囊大部切除术。对于残余的胆囊壁的粘膜予以刮除，或者用石炭酸烧灼，然后再缝合降低沉积。

2.Ⅱ型，部分胆囊切除+缝合瘘口+T管引流

在Ⅱ型患者可以进行胆囊的大部分切除术或部分切除术，由于瘘口较为狭窄，可以进行瘘口的直接缝合，同时，要放置T管引流，避免手术出现胆管狭窄。这种方法适用于瘘口小于1/3的情况，在进行胆囊切除或胆囊大部切除以后，可以显露肝总管处的瘘口，分离其周围的粘连及斑痕，用3个0或者4个0的缝线，直接间断缝合瘘口。在修补口的下方放置T型管引流。T型管的引流，应该放置在瘘口的下，而不是在瘘口处。

3.Ⅲ型，部分胆囊切除+胆囊残部修补瘘口

对于Ⅲ型的Mirizzi综合征患者，选择的手术也是部分胆囊切除术，另外由于瘘口比较大，可以选择胆囊残部做一补片来修补瘘口，也需要放置T管引流。那么，胆囊残部作为主片，其血运从哪里来？如果没有一个血供的组织补片，效果是很差。因此，在这种情况下，处理胆囊的时候，是从胆囊底部开始而非从胆囊颈部，首先结扎胆囊动脉等等，将胆囊动脉保留，从胆囊底部开始，根据需要，由一定大小的胆囊残片进行修补。如果不能保留胆囊片，或者是血运比较差，也可以选择全厚层的带血蒂的空肠片来修补胆管的瘘口缺失。此外，也有作者选用患者自身的大隐静脉和阑尾等，但后者，往往因为手术以后瘢痕形成导致了胆道狭窄，远期疗效欠佳，因此建议，还是选择胆囊片或带血管缔的口肠片为佳。

4.Ⅳ型胆总管断端吻合，胆肠吻合

对于MirizziⅣ型的患者，由于缺损胆总管很大，范围很大，不能行单纯的补片修补，可以根据实际缺损的长短来进行手术选择，如果缺损的较短，可以尝试进肝总管、胆总管的断端吻合防止T管，如果缺损长度比较大，就必须行胆总管与空肠的吻合来进行治疗。

来源：首都医科大学附属北京同仁医院 张立军