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【享•病例】第22期:腹部病变一例(解读篇)

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04
解读

1. 关于病变影像特点描述正确的是:
A. 肿瘤的边界清楚
B. 病变内可见囊变坏死
C. 增强扫描显示病变为富血供肿瘤
D. 病变边缘可见迂曲血管

E. 病变对临近器官有侵犯

答案:A B C D

左侧腹膜后软组织密度肿物,边界清楚,内可见囊变坏死,增强扫描动脉期中度强化,边缘可见迂曲的血管影,门脉期强化更明显,推压左侧肾脏、胰腺、脾脏向周边移位。


2. 本病例最可能的诊断是:

A. 神经鞘瘤
B. 平滑肌肉瘤
C. 血管外皮细胞瘤(HPC)
D. 孤立性纤维性肿瘤(SFT)

E. 脂肪肉瘤

答案:C

神经鞘瘤极易发生囊变,增强扫描实性成分多呈絮状、索条状轻度强化,周边可见类环状低密度为其典型表现,与本例不符。平滑肌肉瘤多瘤体较大,内可见大片坏死,边界多不清楚,易侵犯临近结构,增强呈中度不均匀强化。血管外皮瘤多边界清楚,增强扫描强化明显,内可见迂曲的血管影,且以边缘更为多见,符合本例的影像表现。SFT与HPC在病理、组织学方面重叠表现很多,在影像上有时很难区分,SFT增强可表现为轻度、中度、明显强化,肿瘤内也可见到迂曲的血管影,但多见于肿瘤内部,瘤内含有在MR各序列中均呈低信号的胶原纤维,此特点可辅助鉴别诊断。脂肪肉瘤多有完整的包膜,内可见低密度的脂肪成份及纤维分隔。

3. 本病最好发的部位是:
A. 四肢
B. 鼻道
C. 脑膜
D. 腹膜后
E. 肝脏

答案:A

血管外皮细胞瘤可发生于全身各处,最好发于四肢,尤其是下肢。也好发于腹膜后、盆腔、鼻道、脑膜、肝脏等部位。

05
诊断

病理结果

(腹膜后肿物)血管外皮细胞瘤


免疫组化:

AE1/AE3(-),

CD31(血管+),

CD34(+),

EMA(-),

Ki-67(index15%),

S-100(-),

SMA(灶+)。

06
讨论

血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)是一种发生于间叶组织血管源性肿瘤,来源于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞,临床上比较罕见,不足血管源性肿瘤的1%。好发于四肢、腹膜后、盆腔、头颈部及脑膜,其中以下肢最为常见。HPC各年龄段均可发病,多见于50~60岁的中老年人,无性别差异。大多数属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,临床上多表现为无痛性肿块或压迫临近脏器产生相应的症状,有少部分肿瘤可伴有副肿瘤综合征,其中以低血糖最为常见。


腹膜后血管外皮细胞瘤常有不完整的包膜,因此边缘清楚。CT平扫多表现为分叶状的软组织密度肿块,肿块较大时病变中心常有出血、坏死及囊变,部分肿瘤内可见斑点状钙化;HPC血供丰富,多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化,门脉期持续显著强化;少数肿瘤可表现为动脉期中等程度强化,门脉期显著强化。肿瘤内可见迂曲的血管影,且以肿瘤边缘更为多见,此种表现被认为是HPC的典型影像学特征。当患者出现无诱因低血糖症状,腹膜后可见占位性病变,增强强化明显,边缘可见明显强化的迂曲血管影,应考虑到血管外皮细胞瘤的诊断。



作者简介:王慧慧,北京协和医学院硕士研究生在读,研究方向是腹部肿瘤影像诊断。导师为医科院肿瘤医院影像诊断科赵心明教授。


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