1. 关于病变影像特点描述正确的是:
E. 病变对临近器官有侵犯
答案:A B C D
2. 本病例最可能的诊断是:
A. 神经鞘瘤E. 脂肪肉瘤
答案:C
答案:A
血管外皮细胞瘤可发生于全身各处,最好发于四肢,尤其是下肢。也好发于腹膜后、盆腔、鼻道、脑膜、肝脏等部位。
病理结果
(腹膜后肿物)血管外皮细胞瘤
免疫组化:
AE1/AE3(-),
CD31(血管+),
CD34(+),
EMA(-),
Ki-67(index15%),
S-100(-),
SMA(灶+)。
血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)是一种发生于间叶组织血管源性肿瘤,来源于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞,临床上比较罕见,不足血管源性肿瘤的1%。好发于四肢、腹膜后、盆腔、头颈部及脑膜,其中以下肢最为常见。HPC各年龄段均可发病,多见于50~60岁的中老年人,无性别差异。大多数属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,临床上多表现为无痛性肿块或压迫临近脏器产生相应的症状,有少部分肿瘤可伴有副肿瘤综合征,其中以低血糖最为常见。
腹膜后血管外皮细胞瘤常有不完整的包膜,因此边缘清楚。CT平扫多表现为分叶状的软组织密度肿块,肿块较大时病变中心常有出血、坏死及囊变,部分肿瘤内可见斑点状钙化;HPC血供丰富,多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化,门脉期持续显著强化;少数肿瘤可表现为动脉期中等程度强化,门脉期显著强化。肿瘤内可见迂曲的血管影,且以肿瘤边缘更为多见,此种表现被认为是HPC的典型影像学特征。当患者出现无诱因低血糖症状,腹膜后可见占位性病变,增强强化明显,边缘可见明显强化的迂曲血管影,应考虑到血管外皮细胞瘤的诊断。
作者简介:王慧慧,北京协和医学院硕士研究生在读,研究方向是腹部肿瘤影像诊断。导师为医科院肿瘤医院影像诊断科赵心明教授。
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