【头条】血管环畸形的外科治疗

目的 血管环是一组少见的先天性心血管畸形，临床表现多样，易漏诊及误诊。本研究对本中心过去8年对血管环的诊治经验进行了回顾性分析。

方法 回顾2006年5月至2014年4月，对91例血管环患儿（男61例）进行的手术治疗，其中23例（25%）合并有其他心脏畸形。

结果 4例患儿术后早期死亡，其余87例痊愈出院。在随访中，26例患儿间断出现呼吸道症状，但对生长发育及身体活动无显著影响。无患儿接受再次手术。

 结论 血管环的误诊率和漏诊率比其他先天性心脏疾病要高。对临床高度怀疑病例应行心脏CT以确诊。目前手术治疗可取得良好效果，但一部分患者术后可能仍有呼吸道症状存在。

 【关键词】先天性心脏缺陷；血管环；气管狭窄

背景

血管环是一组气管和（或）食道被大血管包绕并压迫的先天性畸形，约占先天性心脏病的1%[1]。在我国，该畸形的发病率较低，大概仅仅有0.1%，因此，关于血管环的文献报告很少。对于临床上高度怀疑为血管环的患儿，需要进行相应的检查以鉴别是否存在血管环。

方法

根据国际先天性心脏病手术命名和数据库委员会提供的血管环分类方案，对全部患儿进行分组（见表）[2]。2006年5月至2014年4月，91例血管环患儿接受治疗，平均年龄8个月（43 d~56个月），平均体重为（8.4±3.5）kg（3.5~15.0 kg）。91例患者中有23例患者伴有心内异常（25%）。

多数患儿因为反复咳嗽、气促、喘鸣，反复呼吸道感染而入院。患者通常被诊断为肺炎、支气管炎、哮喘或气管异物并进行治疗。部分患儿因吃固体食物发生吞咽困难而就诊。大多数患者在确诊前不止一次就诊于医院。

心脏计算机体层摄影（CT）是常规检查，特别是在术前。本组所有患者均进行心脏CT与三维重建检查（见图1~图5）。在所有患者中均显示出血管异常。同时，患者还接受超声心动图检查，以评估相关的心内畸形。部分患者需接受食道造影和气管镜检查。手术方法如下。

双主动脉弓（n=33）：其中28例双主动脉弓的患儿，右弓为优势弓，经左侧开胸进行手术；2例左弓为优势弓的患儿通过右侧开胸进行手术；1例双弓等势的患儿，经胸骨正中切口手术；另2例伴有心内畸形的患儿在体外循环下同时行心内畸形矫治手术。

右位主动脉弓伴左侧动脉导管韧带（n =17）：临床常见类型为食管后左锁骨下动脉和镜像分支。15例患者经左侧开胸进行手术治疗。通常，在切断动脉导管韧带和小心松解游离气管和食道周围组织后可使血管环松解。2例患儿经胸骨正中切口入路，在体外循环下同时进行心内畸形的修补。

无名动脉压迫综合征（n=2）：经胸骨正中切口手术治疗。切除双侧肥大胸腺，彻底松解无名动脉和气管前壁周围的组织，并将无名动脉固定于胸骨后壁。

迷走右锁骨下动脉（n=6）：走行于食管右后方，未对气管、食管造成压迫，未予处理，仅矫治心内畸形。

肺动脉吊带（n =32）：所有肺动脉吊带患儿均在体外循环下行手术治疗。术中游离左肺动脉并切断，经气管前方与主肺动脉吻合。无患儿接受气道重建。

双主动脉弓合并肺动脉吊带（n =1）：同时矫治两种畸形。

结果

4例（4%）患儿院内死亡。1例为肺动脉吊带合并室间隔缺损的患儿，同时伴有喉软骨软化、肺炎及呼吸衰竭，入院后行急诊手术，矫治血管环畸形及心内畸形，术后第3天因呼吸衰竭死亡。2例肺动脉吊带患儿，伴有环吊带复合体，因为残余气管狭窄导致患儿无法维持足够的通气量，术后患儿家长放弃治疗。1例迷走左锁骨下动脉患儿合并法洛氏四联症、喉软骨软化，患儿死于呼吸循环衰竭。

其余87例患儿术后恢复良好，无晚期死亡病例。平均住院日为（18.8±9.3）d（6~37 d）。大部分患儿术后症状明显改善；部分患儿在出院时仍有呼吸道症状。随访2~80个月后，症状明显改善，仅26例患儿仍有间歇性呼吸道症状，但对生长发育或体力活动没有影响。所有患儿均未接受再次手术。

讨论

血管环的临床表现较易与呼吸道或消化道疾病混淆，有一定的误诊率及漏诊率。在本研究中，大多数患儿（39/45）在确诊之前不止一次就诊于医院。因此，首诊医师应考虑血管环的存在，以避免误诊和不恰当的治疗。

心脏CT并三维重建检查可以清晰的描绘出血管环的复杂解剖结构，以获得明确诊断。Di Sessa等[3]认为，心脏CT具有快速评估患者血管情况和气管受压情况的特点。检查时间短使得它在对病重患者和小婴儿检查时比磁共振成像更有利。支气管镜检查在某些情况下是总体评价中必不可少的，它可以显示呼吸道受压的位置和程度，同时排除其他造成呼吸窘迫的原因，如异物及先天性气道狭窄等。此外，术后进行支气管镜检查还可以通过与术前的对比评估手术效果。

所有有症状的血管环患儿均有手术指征。早期正确的手术是很重要的。

双主动脉弓畸形可分为三类：右弓优势弓，左弓优势弓和等势弓。前两种类型首选左或右开胸手术，对左右弓等势的患者，本研究中进行了正中开胸。根据1例双主动脉弓等势弓报告的建议，手术方法是在降主动脉侧开胸[4]，分离两个主动脉弓中较小的一支并离断。本研究认为，即使没有合并其他心脏畸形，正中胸骨切开术更适用于等势弓的治疗，因为两个主动脉弓均在医师的视野范围内，有利于其结扎血管的决定。

右位主动脉弓并左侧动脉导管韧带可有各种不同的分型，如食管后左锁骨下动脉和镜像分支。左侧开胸手术可用于此类不合并心内畸形的患者。部分患儿可合并Kommerell憩室，Backer等[5]建议手术切除憩室并进行迷走左锁骨下动脉再植。本研究认为，几乎没有患者需要如此复杂的手术，Tjang等[6]也认同这个观点。本研究中的患儿并没有表现出明显的憩室压迫症状。单纯松解切除动脉韧带可使所有患儿的气道或食道压迫症状得到明显缓解。

无名动脉压迫综合征很少见，在中国尚无相关报告。无名动脉悬挂和移植是两个经典的外科手术方式，有各自的优缺点。再植会伴随出血的风险，并有晚期卒中和吻合口狭窄的潜在风险[7]，但悬挂的复发率相对较高[8]。Hennington等[9]指出，位于正常位置的胸腺即使在婴儿期时增大也不会引起气管阻塞；然而，如果胸腺进入相对窄的胸廓入口，周围的无名动脉走行异常并被增大的胸腺叶压缩时会导致气管压迫。在这种情况下有必要行胸腺切除及无名动脉悬挂术。选择侧开胸或胸骨正中切口均可。本研究中偏向于胸骨正中切口，这样方便切除增大的胸腺。

迷走右锁骨下动脉的发病率约0.5%~1.0%。Beabout等[10]报告，这种畸形通常不会导致吞咽困难，无需手术治疗。在本研究中通过检查和观察得出与其一致的结果。在Kommerell憩室和动脉瘤的患儿中常可见到合并有迷走右锁骨下动脉[11]，需要定期复查。

肺动脉吊带可包围并压缩主支气管或远端气管，大部分位于隆突上[12]。虽然传统的方法是通过右侧开胸，但本研究中青睐于使用胸骨正中切口建立体外循环进行手术矫治，其他一些心脏中心也赞成这种做法[13,14]。在本研究中，患儿仅接受肺动脉吊带手术，未行气管成形术。后期的统计数据表明，并不是所有患儿均需要行气管重建术，这个观点与Fiore等[14]的一致。Berdon等[15]创造了“环形吊带综合征”一词，主要是要强调肺动脉吊带患者常合并有完整气管环。本组病例中，一例患儿的死因可能与存在完整气管环相关。因此，本研究建议，肺动脉吊带合并有完整的气管环时，应考虑同时手术矫正，不过手术风险仍然较大。

在本研究中，手术治疗血管环的结果证明手术是有效的，且死亡率低。在近期随访中，患者虽有间歇性轻度呼吸道症状，但对生长或体力活动没有影响。随着病例数的增加，对这些疾病的了解也逐步加深，所以本研究会延长随访时间，以能更好的观察患儿症状，改善治疗方案。

总结（此处内容略）

本文作者为：首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 柏松彭云 郭健 宋振江 郑佳丁楠 李晓峰，本文已发表在《儿科学大查房》上。

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