【享•病例】第24期：大腿肿物一例（解读篇）
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1. 该患者最可能的诊断结果是：
A. 腺泡状软组织肉瘤
B. 横纹肌肉瘤
C. 外周原始神经外胚层肿瘤
D. 滑膜肉瘤
E. 血管外皮细胞瘤
答案：A
青年患者，进行性病程，大腿深部恶性软组织肿瘤，T1WI呈等-稍高信号，T2WI呈混杂高信号，肿瘤内部及边缘可见较多粗大流空血管，增强扫描明显强化，双肺多发转移，符合腺泡状软组织肉瘤典型表现。而发生于儿童和青少年的其他恶性软组织肿瘤，如外周原始神经外胚层肿瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤等，在肿瘤内外很少有明显的流空血管。血管外皮细胞瘤在肿瘤内外可见流空血管影，但血管外皮细胞瘤在T2WI常呈等到稍高信号，肿块内多有较大坏死区，增强扫描病变呈类血管样明显强化。
2. 诊断本病例最有意义的征象包括：
A. 肿块巨大，且不规则
B. 肿块内外有明显的流空血管
C. 肿块呈等-稍短T1混杂长T2信号
D. 肺转移
E. 肿块明显强化
答案：B D
腺泡状软组织肉瘤往往在肿块内外有明显的流空血管，且在初诊时多已发生转移，最常见的转移部位是肺。
病理
（左大腿）肿瘤切除标本：肿瘤细胞呈腺泡状排列，胞浆丰富、嗜酸性，可见脉管内瘤栓。
免疫组化染色结果
CK（-）
EMA（-）
Vimentin（+）
Desmin（-）
Ki-67（10%+）
CD68（-）
CD56（-）
S-100（-）
TFE-3（+）
特殊染色：PAS（灶状+）
符合腺泡状软组织肉瘤。送检骨组织未见肿瘤侵犯。
腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma, ASPS）是罕见的软组织肿瘤，占软组织肉瘤的0.2%-0.9%，以15-35岁青壮年多见，女性多见，男女比例为1:2（30岁之前）。ASPS全身均可发病，臀部及大腿等深部肌肉组织内多见，皮下组织内发病少，少数可发生在肺、胃、肝、乳腺、鼻咽、心脏、膀胱、宫颈等，眼眶和舌部是儿童及婴幼儿的好发部位。临床表现为缓慢生长的无痛性肿块，病程较长，肿瘤血供丰富，部分肿瘤有骨组织破坏，早期以血行转移为主，多发生于肺（42%-65%）、脑、骨、皮下等，少数可有淋巴转移。
ASPS组织学来源尚不清楚,目前多数学者支持肌源性来源的观点。肿瘤于低倍镜下具有特征性的腺泡状或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平的内皮细胞衬覆的窦状血道，巢中心的细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，细胞内经常含有菱形或棒状晶体样包含体，在HE染色的组织上不明显，但是在淀粉酶消化后PAS染色上可清楚显示。
ASPS典型的MRI表现为T1WI呈等或稍高信号、T2WI为高信号（与肌肉组织比较），肿瘤内外见流空血管影，病灶可不均匀性强化，多由于瘤内或瘤周的缓慢血流所致，与病理上瘤内、外扩张的静脉以及血窦相对应。
ASPS预后较差，初次诊断未发现转移的患者5年生存率为60%，10年生存率为38%，初诊即发现转移的患者5年生存率仅为20%。
作者简介：吴楠，北京大学人民医院放射科住院医师，毕业于北京大学医学部八年制，专注于影像诊断。
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