不同年龄段颅底脊索瘤的临床特点和预后

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【Ref: Tian K, et al. World Neurosurg. 2016 Aug;92:407-17. doi: 10.1016/j.wneu.2016.05.035. Epub 2016 May 27.】

脊索瘤是一种生长缓慢、起源于胚胎期脊索的肿瘤。年发病率为0.08-0.089/10万，多见于男性。脊索瘤主要分布于中轴骨中，呈浸润性生长；其中32%-42%位于颅底。颅底脊索瘤（SBC）多位于斜坡、蝶骨或颞骨岩部周围，毗邻和包裹重要的神经和血管。因此，手术切除困难，常导致严重的并发症。目前，脊索瘤的标准化治疗仍是手术加术后放疗。但放疗效果并不好，化疗对脊索瘤的治疗价值不大。随着内镜、术中导航、神经电生理监测等技术的应用，使手术切除更加精准。此外，质子束、碳离子和立体定向放疗技术的进展有助于提高肿瘤区的放疗剂量，但是死亡率和复发率仍然较高。影响SBC预后的因素包括种族、性别、肿瘤位置、对周围组织侵犯程度、肿瘤切除程度、组织病理学类型和综合治疗方法。北京天坛医院神经外科的Kaibing Tian等通过对不同年龄组SBC患者资料分析，发现年龄也是影响临床表现和预后的因素，结果发表于2016年5月《World Neurosurg》在线上。

该回顾性研究共纳入238例在2005年2月至2014年12月间行手术治疗的SBC患者；男性140例；年龄5岁至76岁，中位数40岁。按年龄≤24岁和≥25岁把患者分成年轻组57例，年长组181例。排除临床记录不完善、组织病理学诊断不确切和伴有其他影响预后的疾病者。详细地分析患者临床表现、组织病理学特点和颅脑MRI资料。55例患者在该医疗中心手术前曾接受过手术或放疗治疗，其他183例患者术前无任何治疗史。191例患者开颅经额入路手术，47例经鼻蝶入路手术。不同手术入路患者的中位总生存期（OS）相似，手术入路也不是患者无进展生存期（PFS）的独立影响因素。内镜下经鼻蝶入路患者的OS和PFS与其他入路手术患者无明显差异。经鼻蝶入路患者PFS短于经额入路开颅手术患者。

积极地手术切除的患者157例，非积极地切除的患者81例；后者的肿瘤多位于枕颈部。中位随访时间为38个月，其中3例失访，49例患者在随访期间死亡。119例患者表现肿瘤进展，87例的神经功能较差。3年总体生存率和无进展生存率分别为80%和53%，5年总体生存率和无进展生存率分别为76%和39%。

分析SBC患者的临床特点显示，年轻组患者比年长组患者接受积极地肿瘤切除更多。年轻组患者的肿瘤位于枕颈（OC）部也多于年长组。患者颅脑MRI扫描结果显示,年轻组患者肿瘤T1加权增强的信号值低于年长组，而T2像信号高于年长组（表1）。患者的K-M生存分析显示，年轻组患者与年长组患者的生存率无显著差异，但年轻组患者的无进展生存时间长于年长组（图1）。

表1. 不同年龄组患者的临床表现特点。

图1. K-M生存分析：不同年龄组患者的生存率（左）和无进展生存期（右）。

患者年龄、以往治疗史、肿瘤最大径、肿瘤体积、肿瘤是否分叶、肿瘤切除程度、手术失血量、颅底重建状况、肿瘤病理学分型和并发症都是影响神经功能预后的因素。与年轻组相比，年长组患者的神经功能预后更差。多因素分析显示，以往有治疗史、术中出血量多和非积极地切除肿瘤是神经功能预后不良的高危因素（表2）。

表2. 影响患者神经功能不良预后的单因素和多因素分析。

最后作者指出，年轻组患者，肿瘤常位于枕颈部，建议积极手术切除。与年长患者相比，年轻组患者的SBC肿瘤在MRI-T2像上信号强度更高，但T1增强像上信号强度较低。低龄是SBC患者具有较长PFS和神经功能预后良好的有利因素。

（新乡医学院李信晓编译，德国科隆大学医学院郑锋博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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