【协和疑难病例】年轻却不“年轻”的心脏为何解

病例介绍

诊治经过

入院当日行冠状动脉（冠脉）造影：左主干体部至末端瘤样扩张；左前降支（LAD）开口至近段，即第一对角支（D1）发出前瘤样扩张，D1发出后100%闭塞； D1向LAD远段发出逆灌血流；左回旋支开口至近段瘤样扩张，近段100%闭塞；右冠脉开口至近段扩张，近段100%闭塞，开口部位向远段发出细小桥侧支（图1、2）。因冠脉病变重，潜在病因不明未行介入治疗。

完善检查：血常规正常；尿常规示蛋白微量，红细胞阴性，24小时尿蛋白 0.61~1.06 g；肝功能正常；低密度脂蛋白胆固醇 1.11 mmol/L，总胆固醇 2.49 mmol/L，总甘油三酯 2.14 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.70 mmol/L，肌酐80~102 μmol/L；B型钠尿肽（BNP）240 ng/L；超敏C反应蛋白5.92 mg/L；红细胞沉降率49 mm/h；抗核抗体谱3项、抗可溶性核抗原抗体、狼疮抗凝物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体谱均阴性；乙肝5项示乙肝e抗体（HBeAb）、核心抗体（HBcAb）、乙肝表面抗体（HBsAb）均阳性，乙肝病毒DNA阴性。

心脏彩超：节段性室壁运动异常（左室下后壁内膜回声增强，无运动，室间隔基部运动减低），左室收缩功能减低，左室射血分数（LVEF） 42%，轻度二、三尖瓣关闭不全。下肢动脉超声：右侧胫前动脉弥漫性狭窄，左侧胫前动脉中下段闭塞。腹主动脉CT血管成像（CTA）：脾动脉及双肾动脉远端管腔狭窄，可见小侧支循环开放；肝总动脉及其分支闭塞，周围多发细小侧支循环开放；肠系膜下动脉起始部及双侧髂内动脉多发管腔不同程度狭窄。考虑血管炎性病变可能；脾脏前下部片状低强化区，脾梗死可能；左肾小片状强化减低影，缺血性改变可能。头颈CTA：右侧椎动脉全程闭塞；余头颈部血管未见明显异常。

神经内科会诊：反复意识丧失考虑癫痫发作，左侧中脑梗死可能为小血管闭塞所致。

病例分析

患者青年男性，慢性病程。临床表现为反复发作意识障碍和进行性加重的活动后胸闷、胸痛，辅助检查发现脑梗死，冠脉三支主要血管近段瘤样扩张之后狭窄闭塞，腹腔和下肢动脉多发狭窄和闭塞，炎症指标升高。

患者临床表现可以用全身多发动脉病变解释，血管病变的病因首先需鉴别是血管病还是血管炎。青年男性可能的血管病包括早发动脉粥样硬化、肌纤维发育不良或放射治疗后血管病变。患者无早发动脉粥样硬化危险因素（例如家族史、糖尿病、高脂血症、高血压、肥胖等），无放射治疗病史，血管病变形态不支持肌纤维发育不良。同时炎症指标明显升高，提示血管炎可能。

依据2012年查珀尔·希尔（Chapel Hill）共识，系统性血管炎根据其累及的血管范围和伴随疾病可分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎、伴随系统疾病及其他病因的血管炎、单器官血管炎等。本患者无其他系统性疾病临床表现，无自身抗体阳性，主要病变为主动脉的分支及肌性动脉病变，因而属于中血管炎。

常见的中血管炎主要为结节性多动脉炎（PAN），是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最常见。PAN的分类标准包括：不明原因的体重下降＞4 kg；网状青斑（四肢和躯干）；疼痛或压痛；肌痛，乏力，或下肢压痛；单发或多发性神经炎；新发舒张压大于90 mmHg；血清尿素氮水平升高＞40 mg/dL或14.3 mmol/L，肌酐＞1.5 mg/dL或132 mmol/L；乙肝病毒感染的血清抗体（+）或抗原血清学（+）；动脉造影或影像异常，排除非炎症性疾病；活检示中小动脉壁中性粒细胞及单核细胞浸润。满足上述10项临床及实验室标准中的3项以上即可诊断。

本例患者满足其中经血管造影明确的冠脉病变，CTA明确的腹腔多发中等动脉病变，痛，乙肝血清学阳性，因此符合PAN的诊断标准。

请免疫科会诊，考虑PAN诊断明确，建议应用糖皮质激素1 mg/kg每日1次应用1个月后开始减量，并加用环磷酰胺 0.4 g每周1次。考虑患者冠脉病变重不适合行介入治疗，有冠脉旁路移植术（CABG）指征，但其病因为血管炎，目前原发病治疗时间短，若选择动脉桥，桥血管发生病变可能性高，若选择静脉桥，桥血管远期通畅率低，患者年轻面临再次手术可能。故积极优化药物治疗，稳定患者情绪、改善睡眠，降低心肌耗氧，以期临床稳定。

给予阿司匹林100 mg，qd，依诺肝素应用1周后序贯为华法林抗凝，并予单硝酸异山梨酯60 mg，qd，尼可地尔5 mg，tid，曲美他嗪20 mg，tid，琥珀酸美托洛尔95 mg，bid，福辛普利5 mg，qd，呋塞米10 mg，qd，螺内酯20 mg，qd，阿托伐他汀20 mg，qn等治疗。患者夜间可平卧，胸闷、胸痛较前逐渐好转。出院后1年随访患者可上4层楼，日常活动无明显胸闷、胸痛发作。