病例报告：超声诊断胎儿永存左上腔静脉一例

       孕25⁺³周胎儿，常规胎儿心脏超声检查，三血管切面，可见四血管，自右向左依次是上腔静脉（S）、升主动脉（A）、肺动脉（P）及永存左上腔静脉（箭头）
彩色多普勒超声检查显示左右上腔静脉的血流方向一致

四腔心切面观显示冠状静脉窦扩张

讨论

胎儿永存左上腔静脉（persistant left superior vena cava，PLSVC）是最常见的体循环静脉畸形，发生率约为0.3%，占所有先天性心脏病的2.8%～4.3%[1]。胚胎发育过程中左侧前主静脉逐渐闭塞，而右侧前主静脉与Cuvier管发育形成上腔静脉。如两侧前主静脉交通支发育障碍，Cuvier管发育，则形成PLSVC[2]。根据上腔静脉与心脏的连接方式，PLSVC主要分为3型，Ⅰ型：左上腔静脉血经冠状静脉窦入右房，此型约占90%以上；Ⅱ型：冠状静脉窦发育不良，左上腔静脉血液不能经冠状静脉窦汇入右房，而是直接流入左房；Ⅲ型：由于冠状静脉窦入口闭锁，冠状静脉血或肺静脉异位引流的动脉血向上反流，然后经左上腔静脉入左无名静脉、右上腔静脉回流右房，此型极少见。
      本例胎儿为永存左上腔静脉Ⅰ型，Ⅰ型永存左上腔静脉起始于左锁骨下静脉与左颈内静脉的交汇处，下行以后穿入心包到房室沟的后部，接受心大静脉后入冠状窦，归口入右房[3]。PLSVC 可单独存在，胎儿血液动力学无异常，是不具临床病理意义的静脉畸形，不需治疗。但可影响心内直视手术、心导管检查以及介入治疗的成功率[4]，出生后无临床表现，常会出现漏诊，因此胎儿期的超声检查就显得更为重要。1997年Yoo等[5]首先将超声应用于三血管切面对胎儿大动脉畸形进行诊断。正常胎儿心脏三血管切面可显示3条大血管，从左至右依次为主肺动脉、升主动脉、上腔静脉，血管内径从大到小依次为肺动脉、升主动脉、上腔静脉。PLSVC胎儿的超声三血管切面观表现为肺动脉左侧一圆形无回声区，肺动脉左侧多1支血管，即“四血管”。正常胎儿心脏四腔心切面冠状静脉窦不易显示，四腔心切面冠状静脉窦扩张有助于诊断胎儿PLSVC，但应与心上型肺静脉异位引流相鉴别，前者在四腔心切面可显示左右肺静脉与左房相连，后者三血管切面也表现“四血管”，但左侧静脉的血流方向与右上腔静脉血流方向相反。

综上所述，在常规胎儿心脏扫查时，如发现三血管切面肺动脉左侧出现另一血管短轴切面，且肺动脉左侧血管与右侧上腔静脉的血流方向一致时或四腔心切面发现冠状静脉窦扩张，需高度怀疑永存左上腔静脉的存在。

参考文献

[1] Foster ED，baeza OR，Farina MF， et
al． Atrial septal defect associated with drainage of
left superior vena cava to left atrium and absence of the aoronary sinns．J Thorac Cardiocase Surg， 1978，76(4): 718-720．

[2]刘延玲，熊鉴然. 临床超声心动图学[M]. 北京：科学出版社，2001.552.

[3]孙心平，薛逊，刘明瑜. 左上腔静脉的彩色多普勒超声诊断及临床意义[J]. 中国超声医学杂志，2004，20（7）：544-545.
[4] Biffi M, Boriani G, Frabetti L, Bronzetti G, Branzi A: Left superior vena cavapersistence in patients undergoing pacemaker or cardioverter-defibrillatorimplantation: A 10-year experience. Chest 2001;120:139–144.
[5] Yoo SJ， Lee YH，Kim ES，et al． Three-vessel view of the fetal uppermediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricularoutflow tracts and great arteries during screening．Ultrasound Obstet Gynecol， 1997， 9(3) : 173-182．